Նկարագրություն
Սուր ընդհատվող պորֆիրիան (ՍԸՊ) սուր լյարդային պորֆիրիաների ամենատարածված և ծանր ընթացող ձևն է։ Այն պայմանավորված է հեմի կենսասինթեզի համակարգի ֆերմենտներից մեկի՝ հիդրօքսիմեթիլբիլանսինթազի (HMBS) դեֆիցիտով։ Ժառանգվում է աուտոսոմ-դոմինանտ տիպով՝ ոչ լրիվ պենետրանտությամբ, սակայն դրա կլինիկական դրսևորման հավանականությունը HMBS գենի տարբերակների կրողների մոտ կազմում է ընդամենը 10-20%։ Նոպայի զարգացումը հրահրող գործոններին են դասվում որոշ դեղամիջոցներ, դաշտանային ցիկլի լյուտեինային փուլը, հորմոնալ հակաբեղմնավորիչները, քաղցը և ցածր կալորիականությամբ դիետան, ալկոհոլը, սթրեսը, վարակները և այլն։ Քանի որ դաշտանային ցիկլը հանդիսանում է գլխավոր էնդոգեն հրահրող գործոնը, սուր պորֆիրիայով պացիենտների ավելի քան 80%-ը կազմում են 20-ից 45 տարեկան կանայք։ Հիվանդությունն ունի նոպայաձև ընթացք։ Առավել բնորոշ դրսևորումներն են՝ որովայնի ցավերը և պոլինևրիտը։
Կատարման ժամկետը
Մինչև 11 օր. Նշված ժամկետը չի ներառում կենսանյութի վերցման օրը
Կենսանյութի տեսակ